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Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Número de Orphanet ORPHA98916
Sinónimos AIDP
GBS, forma polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Polineuropatía desmielinizante idiopática aguda
Polineuropatía inflamatoria aguda
Síndrome de Guillain-Barré, forma polineuropatía desmielinizante idiopática aguda
Prevalencia 1-9 / 100 000
Herencia Multigénico / multifactorial
No aplicable
Edad de inicio o aparición Cualquier edad
CIE-10
  • G61.0
ICD-O -
OMIM
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Resumen

La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) es una neuropatía inflamatoria que pertenece al espectro clínico del síndrome de Guillain-Barré (SGB, ver término). Se estima una incidencia anual de entre 1/91.000 y 1/55.000. La PDIA representa el 90% de casos de SGB en Europa y en Norteamérica, por lo que el término SGB es sinónimo de PDIA en los países occidentales. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad y afecta 1,5 más veces a los hombres que a las mujeres. Tiene una evolución clínica de tres fases. La primera, que dura algunas semanas, se caracteriza por una debilidad muscular progresiva simétrica, que suele aparecer en los pies para luego extenderse al resto del cuerpo y que puede provocar una parálisis neuromuscular grave. También pueden darse alteraciones sensoriales (sensación de hormigueo y entumecimiento), dolores intensos y calambres. Los músculos respiratorios pueden verse afectados (resultando en una insuficiencia respiratoria grave; 20 a 30% de los pacientes necesitan una asistencia respiratoria mecánica), así como los músculos de la deglución (con aspiración potencialmente fatal) y los músculos de los ojos (con oftalmoplejía). Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes. Durante la segunda fase (de duración variable), los primeros síntomas se estabilizan, pero pueden aparecer otras manifestaciones (arritmias cardíacas, hiper/hipotensión y alteraciones de la motilidad gástrica). En la tercera fase (recuperación), que puede durar algunos meses o más, los síntomas disminuyen progresivamente. Muchos pacientes conservan algunos síntomas (debilidad muscular, alteraciones sensoriales, fatiga y dolor) durante meses o años. En la mayoría de casos, una enfermedad infecciosa precede la aparición de los primeros síntomas; en concreto la infección por Campylobacter jejuni es el evento inicial más habitual. También pueden estar implicados: citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumonia, y Haemophilus influenza. También se ha descrito casos de aparición de PDIA tras vacunación o intervención quirúrgica. Aunque no se conocen con exactitud los mecanismos patológicos, la PDIA está asociada a la infiltración de macrófagos activados en las vainas de mielina, lo que produce daños en la mielina y desmielinización. Es probable que también estén implicados otros mecanismos inmunológicos. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y puede ser difícil de establecer. Debe realizarse una punción lumbar para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) y también un electromiograma, que puede ayudar a confirmar el diagnóstico y a identificar el tipo de SGB: PDIA o formas axonales (AMAN, AMSAN; ver términos). El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: neuropatías inducidas por medicamentos, polineuropatía de reanimación, carcinomatosis, alteraciones metabólicas, rabdomiólisis grave y compresión o inflamación de las raíces nerviosas. También deben considerarse: porfirias, vasculitis, difteria, miastenia grave, botulismo, polimiositis, dermatomiositis, encefalitis del tronco cerebral, meningitis, mielitis transversa, poliomielitis (ver términos), además del déficit en vitamina B1. Es esencial que el manejo lo realice un equipo multidisciplinar, que tenga a su disposición una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento se basa en la administración rápida de inmunoglobulinas por vía intravenosa (IgIV) o una plasmaféresis. La fisioterapia y la rehabilitación son igualmente importantes. El pronóstico es variable: alrededor del 50% de los pacientes se recuperan completamente o presentan secuelas menores; un 20% son incapaces de andar 6 meses después de los primeros síntomas y un 3% mueren. Numerosos factores clínicos, electrofisiológicos, serológicos y biológicos pueden predecir una evolución desfavorable. La fatiga y la intolerancia al esfuerzo pueden persistir durante años.

Revisores expertos

  • Pr Pieter VAN DOORN

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  • DE (2012)
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