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Carcinoma tímico

ORPHA99868
Sinónimos Timoma maligno
Prevalencia Desconocido
Herencia No aplicable
Edad de inicio o aparición La edad adulta
CIE-10
  • C37
OMIM -
UMLS
  • C0205969
  • C1322286
MeSH -
MedDRA
  • 10061031

Resumen

El carcinoma tímico es un tipo de neoplasia epitelial de timo (ver término) caracterizado por un alto potencial maligno

Se desconocen su prevalencia e incidencia exactas. Representa el 1% de las neoplasias malignas de timo y ocurre a cualquier edad, aunque más frecuentemente entre los 30 y los 60 años. La ratio hombre-mujer es de 1,5-1.

Los pacientes pueden ser asintomáticos pero, generalmente, presentan síntomas a nivel torácico (tos, dolor), parálisis del nervio frénico, o síndrome de la vena cava superior. Al contrario que los pacientes con timoma (ver término), la miastenia gravis o los síndromes paraneoplásicos se observan raramente.

Se desconoce su etiología.

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y en estudios radiológicos. La radiografía de tórax muestra una masa mediastínica. Una tomografía computarizada (TC), una Resonancia Magnética (RM), una angiografía por RM y/o una tomografía por emisión de positrones (PET) permiten realizar una evaluación posterior de la lesión. La biopsia del tejido, realizada generalmente por TC o biopsia percutánea con aguja guiada por ecografía, se utiliza para confirmar el diagnóstico. La escisión completa es necesaria para una tipificación histológica definitiva. El carcinoma tímico se compone de células atípicas de carácter invasivo y carece de células T inmaduras (o corticales). Se pueden observar varios subtipos histológicos, siendo los más comunes: carcinoma de células escamosas, carcinoma mucoepidermoide y carcinoma tipo linfoepitelioma; las variantes menos frecuentes incluyen: carcinoma de células claras, carcinoma basaloide, carcinoma de células fusiformes, y carcinoma anaplásico. Las variantes extremadamente raras incluyen: carcinoma papilar, adenocarcinoma, y carcinoma rabdoide. El carcinoma tímico se diagnostica por exclusión ya que no existen signos morfológicos, inmunohistoquímicos, ultraestructurales o citognético/moleculares que sean patognomónicos de este tumor. Histológicamente, los tumores pueden parecerse a los tumores que surgen con frecuencia en otros órganos. Por esta razón, el diagnóstico tan solo puede establecerse por exclusión demostrando, a través del historial clínico y de análisis clínico, radiográfico y endoscópico, la ausencia de un tumor primario en otra parte del cuerpo.

El diagnóstico diferencial incluye: linfoma, tumores de células germinales, y otras neoplasias malignas primarias de timo y cánceres metastásicos.

El tratamiento consiste en una timectomía total y una escisión completa del tumor, generalmente acompañada de una terapia neoadyuvante o adyuvante que consiste en radioterapia, quimioterapia, o ambas. En caso de carcinoma tímico metastásico, la quimioterapia basada en platino es el tratamiento de primera línea.

El pronóstico es desfavorable debido a la alta frecuencia de recurrencias y metástasis en pleura, pulmones, ganglios linfáticos, hueso, cerebro e hígado. La tasa de supervivencia a 5 años es del 35%.


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