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Maladie des chaînes lourdes alpha

Définition

La maladie des chaînes lourdes alpha (MCL alpha) est une forme de maladie des chaînes lourdes (MCL ; voir ce terme) caractérisée par la production d'une chaîne alpha incomplète et sans chaînes légères. La MCL alpha est considéré comme une forme de maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID pour immunoproliferative small intestinal disease ; voir ce terme). Le tableau clinique est dominé par une diarrhée chronique avec malabsorption.

ORPHA:100025

  • Synonyme(s) :
    • Alpha-HCD
    • IPSID
    • Lymphome méditerranéen
    • Maladie immunoproliférative de l'intestin grêle
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : C88.3
  • OMIM : -
  • UMLS : C0021071
  • MeSH : -
  • GARD : -
  • MedDRA : -

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