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Algie vasculaire de la face

Numéro Orphanet ORPHA1002
Synonyme(s) AVF
Céphalée de Horton
Céphalée en grappe
Céphalée vasculaire de Horton
Migraine rouge
Prévalence >1 / 1000
Hérédité
  • Polygénique/polyfactoriel
Âge d'apparition Adolescent / adulte jeune
CIM-10
  • G44.0
OMIM
UMLS
  • C0009088
MeSH
  • D003027
MedDRA
  • 10059133
SNOMED CT
  • 193031009
  • 230473009

Résumé

L'algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire caractérisée par des crises récurrentes de courte durée (15 à 180 minutes) de douleurs insupportables unilatérales périorbitaires, associées à des signes autonomes ipsilatéraux (larmoiement, congestion nasale, ptosis, myosis, oedème de la paupière et rougeur des yeux). L'AVF affecte les adultes jeunes, avec une prédominance masculine. La prévalence est estimée entre 0,5 et 1/1 000. L'AVF est caractérisée par une double périodicité, circannuelle et circadienne, les crises se présentant par périodes pouvant survenir à des époques précises dans l'année. La prise d'alcool est le seul facteur alimentaire favorisant la survenue des crises ; les odeurs fortes (principalement les solvants et la fumée de cigarette) et la sieste peuvent favoriser le déclenchement des crises. Durant les périodes de crises, la douleur peut survenir à horaires fixes, en particulier durant la nuit. Les crises entraînent souvent chez les patients un état d'agitation. L'AVF peut être épisodique ou chronique selon qu'il existe ou non des périodes de rémission. L'AVF est associée à une activation trigéminovasculaire et à des perturbations neuroendocrines et végétatives mais le mécanisme exact conduisant à la maladie n'est pas connu. Le rôle de l'hypothalamus (structure intervenant dans la régulation des fonctions endocrines et des rythmes éveil-sommeil) a été confirmé, expliquant, au moins en partie, les caractéristiques cycliques de l'AVF. Dans environ 10% des cas, la maladie est familiale. Les facteurs génétiques jouent un rôle dans la prédisposition à l'AVF. Le gène du récepteur de l'hypocrétine (HCRTR2) pourrait être impliqué. Le diagnostic est clinique. Le diagnostic différentiel inclut les autres céphalées primaires telles que la migraine, l'hémicrânie paroxystique et le syndrome SUNCT (voir ces termes). A ce jour, il n'existe pas de traitement curatif définitif de l'AVF. Cependant des traitements efficaces existent pour soulager ladouleur lors des crises (traitements aigus) et pour limiter la fréquence des crises (traitements prophylactiques). Les traitements aigus comprennent l'administration de sumatripan par voie sous-cutanée et l'inhalation d'oxygène (oxygénothérapie à haut débit) Le vérapamil, le lithium, le méthysergide, la prednisone, le bloc du grand nerf occipital et le topiramate peuvent être utilisés comme traitements prophylactiques. Dans les cas réfractaires, la stimulation profonde de l'hypothalamus et les stimulateurs du grand nerf occipital ont fait l'objet d'essais expérimentaux. L'évolution de la maladie est imprévisible. Certains patients n'auront qu'une seule période de crises, d'autres verront leur maladie évoluer d'une forme épisodique à chronique.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Anne DUCROS
  • Dr Emmanuel LEROUX

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