Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Canal atrioventriculaire complet

Numéro Orphanet ORPHA1329
Synonyme(s) CAVC
Canal atrioventriculaire commun
Défaut complet du septum atrioventriculaire
Prévalence Inconnu
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Enfance
Néonatal
CIM-10
  • Q21.2
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0221215
  • C0344787
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT
  • 360481003

Résumé

Le canal atrioventriculaire complet (CAVC), également appelé «communication AV complète» se caractérise par une communication interauriculaire de type ostium primum, une valve AV commune et une insuffisance variable du débit à travers le septum interventriculaire. Le CAVC est une cardiopathie congénitale rare qui représente environ 3% des malformations cardiaques. Il survient dans 1 sur 5 000 naissances viables. Cette anomalie est présente autant chez l'homme que chez la femme et une association frappante avec la trisomie 21 a été observée. Trois types de canal AV complet ont été définis (types A, B, C selon la classification de Rastelli) en fonction de la morphologie du feuillet supérieur de la valve AV commune. Cette pathologie provoque un shunt gauche-droite interauriculaire et interventriculaire important, entraînant ainsi une hyperpression dans le ventricule droit, une surcharge volumétrique et une hypertension pulmonaire. Cette pathologie devient symptomatique dans la petite enfance en raison de l'insuffisance cardiaque congestive et du retard de croissance. Le diagnostic du canal AV complet peut être suspecté grâce aux observations électrocardiographiques et radiographiques. L'échocardiographie confirme et précise le diagnostic. Avec le temps, l'hypertension devient irréversible, empêchant toute intervention chirurgicale. C'est pour cette raison que le cathétérisme cardiaque n'est pas obligatoire chez le nourrisson (âgé de moins de six mois) mais est indiqué chez les patients plus âgés si une hypertension pulmonaire irréversible est suspectée. Le traitement médical (glucosides cardiotoniques, diurétiques et vasodilatateurs) joue seulement un rôle de passerelle vers l'opération chirurgicale, menée en général entre trois et six mois de vie.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Raffaele CALABRÒ
  • Dr Giuseppe LIMONGELLI

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Article de synthèse
  • EN (2006)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.