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Canal atrioventriculaire partiel

Numéro Orphanet ORPHA1330
Synonyme(s) -
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité -
Âge d'apparition Variable
CIM-10
  • Q21.2
OMIM
UMLS
  • C0344735
MeSH
  • C536112
MedDRA -
SNOMED CT -

Résumé

Le canal atrioventriculaire (AV) partiel est provoqué par une anomalie de la fusion des coussinets endocardiques avec le septum primum atrial. Dans un coeur normal, cette fusion aboutit à la formation du septum atrioventriculaire où les anneaux mitral et tricuspide s'insèrent, divisant le septum en un composant interatrial et un composant atrioventriculaire. Cette pathologie représente 4% des cardiopathies congénitales et son incidence est estimée à 2 pour 10 000 naissances vivantes. Elle est caractérisée par un éventail d'anomalies différentes de celles présentes dans le canal AV complet parce qu'il n'existe pas de communication interventriculaire. Dans le canal AV partiel, deux orifices valvulaires atrioventriculaires séparés sont, en général, présents ; les formes avec un orifice commun sont qualifiées d'intermédiaires. Les patients présentant ces lésions peuvent être asymptomatiques ou présenter une diversité de symptômes dépendant surtout de la fonction des valves atrioventriculaires et des anomalies associées. Le traitement du canal AV partiel est toujours chirurgical et peut être effectué, sans urgence, dans les toutes premières années de la vie pour les formes non compliquées ou dans les tous premiers mois de la vie lorsque les symptômes sont sévères. Le risque opératoire de toutes les communications atrioventriculaires est d'environ 3%. La survie des patients à 20 ans est de 96%.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Roberta BINI

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