Résumé
La candidose chronique familiale (CCM) inclut un ensemble de maladies rares où la réponse immunitaire est altérée sélectivement contre Candida. La CCM se caractérise par une persistance ou une récurrence d'infections de la peau, des ongles et des muqueuses par un germe de la famille candida essentiellement Candida albicans. Une grande famille italienne ayant des enfants en bas âge, atteints surtout au niveau des mains et des ongles de pieds avec une concentration sérologique basse de la molécule d'adhésion intercellulaire ICAM-1 a été décrite. Les patients avaient une dystrophie des ongles avec une hyperkératose et tous les ongles des pieds et des mains étaient sombres et épais. Les malades étaient infectés par diverses sortes de Candida montrant ainsi l'incapacité du système immunitaire à réagir au stimulus antigénique spécifique contre candida. L'arbre généalogique suggère une transmission autosomique dominante avec une pénétrance complète. Le locus du CCM a été identifié dans la région péricentromérique sur le chromosome 11p12-q12.1. Le diagnostic actuel du CCM se fait grâce à une analyse microbiologique d'un prélèvement d'ongle obtenu par section et scarification d'une lésion. Le diagnostic de CCM est exclu en cas de coexistence de troubles endocriniens, auto-immuns ou si le taux de sérum de l'ICAM-1 est bas. Un traitement avec des antimycosiques systémiques permet une rémission temporaire mais ne permet pas la guérison totale. Des résultats prometteurs ont été obtenus avec l'Amphotéricine B. *Auteur : Dr D. Zuccarello (mai 2003)*.
