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Syndrome des cheveux incoiffables

Numéro Orphanet ORPHA1410
Synonyme(s) Pili trianguli et canaliculi
Prévalence Inconnu
Hérédité
  • Autosomique dominant
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • Q84.1
OMIM
UMLS
  • C0432347
MeSH
  • C536939
MedDRA -
SNOMED CT
  • 254230001

Résumé

Le syndrome des cheveux incoiffables (SCI) ou pili trianguli et canaliculi est une dysplasie rare du cuir chevelu.

La prévalence est inconnue.

La maladie débute généralement entre 3 mois et 12 ans. Les cheveux deviennent progressivement blond argenté ou couleur paille, secs et désordonnés, se dressent sur le cuir chevelu, poussent dans tous les sens et ne peuvent être aplatis avec un peigne. Le volume des cheveux est normal. L'analyse microscopique révèle une gouttière longitudinale sur la longueur de la tige pilaire avec une section triangulaire ou réniforme. L'anomalie est détectée sur le plan clinique quand 50% des cheveux sont atteints. Plusieurs conditions sont associées au SCI, telles que dysplasies ectodermiques, rétiniennes, dystrophie pigmentaire de la rétine, cataracte juvénile, anomalies digitales, de l'émail dentaire, oligodontie, dysplasie phalango-épiphysaire, alopécie en aires, eczéma atopique et ichtyose vulgaire.

La raideur et la clarté des cheveux sont dues à une malformation de la papille dermique incluant une anomalie de la kératinisation dans le gaine épithéliale interne .

Le diagnostic repose sur l'observation clinique et microscopique, mais la microscopie électronique de la gaine pilaire permet d'exclure d'autres maladies capillaires.

Le diagnostic différentiel inclut la dysplasie ectodermique type Rapp-Hodgkin, le syndrome Noonan-like avec cheveux anagènes caducs, le syndrome de Lewis-Pashayan, la dysplasie tricho-odonto-onychiale avec syndactylie et autres dysplasies ectodermiques (voir ces termes).

La transmission est sans doute autosomique dominante, avec une pénétrance variable, mais aucun gène causal n'a été identifié.

Le SCI connaît une amélioration spontanée à la fin de l'enfance. Seuls les soins doux comme les après-shampoings, les brosses molles et le fait d'éviter tout traitement agressif sur les cheveux sont recommandés. La biotine a été utilisée pour le traitement de la fragilité unguéale, elle entraînerait selon les rapports une augmentation de la croissance capillaire après 4 mois de supplémentation.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Alexander NAVARINI

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