Résumé
Le syndrome des cheveux incoiffables ou Pili trianguli et canaliculi est une anomalie structurelle rare du cuir chevelu avec une pénétrance variable. Il peut se déclarer entre 3 mois et 12 ans. Les cheveux sont normaux en terme de quantité et généralement blond argenté ou couleur paille. Ils sont désordonnés, se dressent sur le cuir chevelu et ne peuvent être aplatis à l'aide d'un peigne. L'anomalie structurelle sous-jacente est une présence constante d'une gouttière longitudinale très régulière sur toute la longueur du cheveu donnant l'aspect d'un triangle à la tige pilaire. Les individus affectés n'ont souvent pas d'histoire familiale bien que l'anomalie caractéristique de la tige pilaire puisse être prouvée par microscopie électronique parmi les membres de la famille asymptomatiques. Pour être visible cliniquement, l'anomalie structurelle doit toucher 50 % des cheveux. Une amélioration spontanée survient souvent à la fin de l'enfance. Le pili canaliculi a également été décrit associé à des dysplasies ectodermiques, il est constant bien que moins prononcé dans le syndrome des cheveux anagènes caducs. L'affection est probablement transmise sur un mode autosomique dominant. La raideur des cheveux incoiffables a été expliquée par les sections triangulaires de la tige pilaire. L'hypothèse a été émise selon laquelle cette anomalie serait due à une kératinisation prématurée du gainage interne de la tige. Le diagnostic est suspecté lors de l'examen clinique, il est confirmé par microscopie.
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Dernière mise à jour : Septembre 2003
