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Agénésie rénale bilatérale

Définition

L'agénésie rénale bilatérale (ARB) est la forme la plus profonde d'agénésie rénale (AR, voir ce terme) caractérisée par l'absence totale de développement rénal, d'uretères et donc l'absence de fonction rénale foetale aboutissant à la séquence de Potter avec une hypoplasie pulmonaire associée à un oligohydramnios qui est fatal peu de temps après la naissance.

ORPHA:1848

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Prénatal, Néonatal
  • CIM-10 : Q60.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C1609433
  • MeSH : C536482
  • GARD : -
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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