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Malformation d'Ebstein

Définition

La malformation d'Ebstein est une cardiopathie congénitale rare caractérisée par le déplacement des feuillets septal et inférieur de la valve tricuspide, normalement situés au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire, vers la pointe du ventricule droit.

ORPHA:1880

  • Synonyme(s) :
    • Anomalie d'Ebstein de la valve tricuspide
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q22.5
  • OMIM : 224700
  • UMLS : C0013481
  • MeSH : -
  • GARD : 6313
  • MedDRA : 10014075

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