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Encéphalopathie épileptique infantile précoce

Numéro Orphanet ORPHA1934
Synonyme(s) EEIP
EIEE
Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec "suppression-bursts"
Syndrome d'Ohtahara
Prévalence Inconnu
Hérédité Autosomique dominante
Autosomique récessive
Récessive liée à l'X
Non applicable
Âge d'apparition Néonatal
CIM-10
  • G40.3
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0393706
MeSH -
MedDRA
  • 10071545

Résumé

L'encéphalopathie épileptique infantile précoce ou syndrome d'Ohtahara est la forme la plus précoce des encéphalopathies épileptiques âge-dépendantes qui incluent aussi le syndrome de West et le syndrome de Lennox-Gastaut. Ce syndrome rare est caractérisé par un début très précoce, dans les premiers mois de vie, de spasmes toniques avec des « suppression-burst » à l'électroencéphalogramme. Des crises motrices partielles peuvent survenir. Une malformation cérébrale est retrouvée dans la majorité des cas et plus rarement une anomalie métabolique. Le traitement est surtout à visée antiépileptique. Le pronostic est sévère ; décès précoce ou retard psychomoteur important et des crises résistantes avec une évolution vers un syndrome de West ou spasmes infantiles. Ce syndrome constitue avec l'encéphalopathie myoclonique précoce le groupe des « encéphalopathies épileptiques avec suppression-burst » ou « épilepsies sévères néonatales avec suppression-burst ».

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Rima NABBOUT

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