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Syndrome de Harlequin

Définition

Le syndrome de Harlequin est une maladie du système nerveux autonome survenant à n'importe quel âge et caractérisée par des épisodes de rougeur et de sueur unilatérales impliquant le visage et parfois les bras et le torse dans des conditions de stress émotionnel, physique ou thermique, sans manifestation sympathique oculaire. Cependant, dans de rares cas, des pupilles toniques peuvent être observées. Rarement, il peut y avoir des lésions oculomotrices parasympathiques et un déficit sympathique sudomoteur pré- ou post-ganglionique.

ORPHA:199282

  • Synonyme(s) :
    • Anhidrose segmentaire progressive isolée
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : G90.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C2029348
  • MeSH : C535634
  • GARD : 8610
  • MedDRA : -

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