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Syndrome de Dubin-Johnson

Définition

Le syndrome de Dubin-Johnson (SDJ) est une maladie hépatique héréditaire bénigne, caractérisée cliniquement par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée et, histologiquement, par un dépôt de pigment brun noir dans les cellules parenchymateuses hépatiques.

ORPHA:234

  • Synonyme(s) :
    • Hyperbilirubinémie type 2
    • Maladie de Dubin-Sprinz
    • Syndrome de Sprinz-Nelson
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : E80.6
  • OMIM : 237500
  • UMLS : C0022350
  • MeSH : D007566
  • GARD : 2793  6289
  • MedDRA : 10013800

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