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Ichtyose épidermolytique annulaire

Définition

L'ichtyose épidermolytique annulaire (IEA) est une variante clinique rare de l'ichtyose épidermolytique (IE, voir ce terme). Elle est caractérisée par la présence de bulles à la naissance et par le développement de plaques érythémateuses polycycliques annulaires sur le tronc et les extrémités.

ORPHA:281139

  • Synonyme(s) :
    • AEI
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q80.3
  • OMIM : 607602
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : -
  • MedDRA : -

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