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Syndrome de Sézary

Numéro Orphanet ORPHA3162
Synonyme(s) Lymphome de Sézary
Prévalence Inconnu
Hérédité -
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • C84.1
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0036920
MeSH
  • D012751
MedDRA
  • 10040493
SNOMED CT
  • 118611004
  • 4950009

Résumé

Le syndrome de Sézary (SS) est la variante leucémique du lymphome cutané des cellules T. Il est caractérisé par une érythrodermie exfoliante, des adénopathies périphériques et des cellules lymphoïdes atypiques circulantes. L'incidence du SS est inconnue ; il y aurait environ 30 à 40 nouveaux cas chaque année aux Etats-Unis. Les principales manifestations cliniques comprennent une érythrodermie, une kératodermie palmo-plantaire, une alopécie, une onychodystrophie, un ectropion, un prurit, des tremblements, une sensation de 'froid' et un faciès léonin. Les caractéristiques sanguines spécifiques au SS sont les suivantes : un nombre absolu de cellules de Sézary de 1 000 cellules/mm3 ou plus ; une élévation des CD3 ou CD4 entraînant un ratio CD4/CD8 supérieur ou égal à 10 ; un résultat aberrant de marqueurs des cellules Pan-T obtenu par flux cytométrique ; un déficit d'expression des CD7 dans les cellules T ; une augmentation relative ou absolue des lymphocytes avec des cellules T contenant des aberrations chromosomiques détectées par Southern blot ou PCR. Même si plusieurs cas d'anomalies chromosomiques dans les cellules impliquées ont été rapportés, l'étiologie du SS reste inconnue. Bien que de nombreux essais aient été rapportés, le traitement du SS est encore à définir.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Maria Grazia BERNENGO

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  • EN (2011)Patient Inform
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