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Syndrome de Sézary

ORPHA3162
Synonyme(s) Lymphome de Sézary
Prévalence Inconnu
Hérédité Non applicable
ou Multigénique/multifactorielle
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • C84.1
OMIM -
UMLS
  • C0036920
MeSH
  • D012751
MedDRA
  • 10040493

Résumé

Définition

Le syndrome de Sézary (SS) est une forme agressive de lymphome T cutané caractérisé par la triade érythrodermie, lymphadénopathie et présence de lymphocytes atypiques circulants (cellules de Sézary).

Epidémiologie

Le SS a une incidence annuelle de 1/10 000 000. Il représente 3% de tous les lymphomes cutanés.

Description clinique

Le SS se développe le plus fréquemment chez les hommes, le plus souvent au cours de la cinquième décennie, et progresse rapidement. Il correspond aux stades IVA2 et IVB des lymphomes T cutanés (voir ce terme). Les patients présentent une érythrodermie desquamative et une infiltration se manifestant souvent par un faciès léonin et un prurit sévère. Une alopécie, un ectropion, une kératodermie palmoplantaire légère et une onychodystrophie peuvent être présents. On observe également une lymphadénopathie et une hépatosplénomégalie. Les patients présentent souvent des tremblements, et se plaignent d'une sensation de « froid » et d'une fatigue générale.

Etiologie

Le SS est associé à un grand nombre d'anomalies chromosomiques, en particulier à des réarrangements dans la région 6q23-27 conduisant à des altérations du proto-oncogène MYB et du gène de la sous-unité alpha-2 du récepteur de l'interleukine 22 (IL22RA2), mais son étiologie reste inconnue.

Méthode(s) diagnostique(s)

Les critères définissant le SS sont les suivants : un nombre absolu de cellules de Sézary supérieur ou égal à 1 000 cellules/mm3 (stade B2), une augmentation des cellules CD3 ou CD4 positives conduisant à un ratio CD4/CD8 supérieur ou égal à 10, une expression aberrante des marqueurs pan-lymphocytaires T (donc un déficit d'expression de CD7 dans les lymphocytes T), une augmentation relative ou absolue des lymphocytes avec la mise en évidence de lymphocytes T clonaux identiques dans le sang et dans la peau détectés par Southern blot ou réaction en chaîne par polymérase (PCR). La biopsie cutanée peut ne pas être concluante.

Diagnostic(s) différentiel(s)

Le diagnostic différentiel inclut les effets indésirables induits par des médicaments, le mycosis fongoïde classique et d'autres formes de lymphome T cutané primitif (voir ces termes), ainsi que les autres causes d'érythrodermie, telles que le psoriasis, la dermatite atopique et le pityriasis rubra pilaire (voir ce terme).

Prise en charge et traitement

Le bilan d'extension comprend une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomographie par émission de positons, et une biopsie initiale des ganglions lymphatiques. Deux fois par mois, un traitement par photophérèse extracorporelle peut être combiné à de faible doses de méthotrexate, de bexarotène et d'interféron alpha. Dans les cas avancés ou non répondeurs, une chimiothérapie par de la doxorubicine liposomale, de la gemcitabine ou de l'alemtuzumab peut être considérée. En cas de récidive, le traitement peut avoir recours à une électronthérapie cutanée totale et une allogreffe de cellules souches.

Pronostic

Le pronostic est médiocre, avec une survie médiane des patients autour de 5 ans. Il dépend de la présentation initiale et de l'évolution de la maladie.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Martine BAGOT

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