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Surdité progressive par ankylose de l'étrier

Définition

L'ankylose de l'étrier (ou ankylose stapédo-vestibulaire) est une surdité survenant suite à une destruction du ligament annulaire suivie d'une production excessive de tissu conjonctif au moment de la cicatrisation. Ce phénomène est principalement observé dans l'otospongiose, mais également en cas d'otite moyenne chronique avec tympanosclérose et d'autres maladies osseuses rares comme la maladie de Paget et l'ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein).

ORPHA:3235

  • Synonyme(s) :
    • Ankylose stapédovestibulaire
    • Surdité progressive par ankylose des osselets
    • Syndrome de Thies-Reis
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : H74.3
  • OMIM : 601449
  • UMLS : C1832354  C1844678
  • MeSH : -
  • GARD : 5170
  • MedDRA : -

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