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Anomalie d'Uhl

Numéro Orphanet ORPHA3403
Synonyme(s) -
Prévalence <1 / 1 000 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
CIM-10
  • Q24.8
OMIM
UMLS
  • C0265857
MeSH
  • C536932
MedDRA
  • 10048951
SNOMED CT
  • 2829000

Résumé

L'anomalie de Uhl se caractérise par l'absence de la couche myocardique du ventricule droit, avec apposition de l'épicarde contre l'endocarde. Elle a souvent été confondue avec la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Cette anomalie est rarement familiale. Elle serait d'origine congénitale ; cependant, elle est rarement associée à d'autres malformations cardiaques. L'insuffisance cardiaque congestive constitue son mode de présentation habituel, mais une arythmie ou un bloc cardiaque est parfois observé. L'anomalie de Uhl est extrêmement rare mais il est impossible d'estimer sa prévalence. Une revue de la littérature effectuée en 1993 a rapporté 84 cas seulement dans le monde entier depuis le début du 20ème siècle. L'étiologie n'a pas été encore bien déterminée. Le diagnostic est généralement suggéré par l'échocardiographie et des méthodes plus sophistiqués d'imagerie. Le traitement médical de toute insuffisance cardiaque congestive ou arythmie repose sur des soins palliatifs mais une opération chirurgicale, y compris une transplantation cardiaque, sont les seules techniques offrant un espoir de prolonger la vie des patients.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Leon GERLIS

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