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Glioblastome

Numéro Orphanet ORPHA360
Synonyme(s) GBM
Glioblastome multiforme
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité Non applicable
Multigénique/multifactoriel (susceptibilité génétique incluse)
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • C71.8
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0017636
  • C1621958
MeSH
  • D005909
MedDRA
  • 10018336
  • 10018337

Résumé

Les glioblastomes sont des tumeurs astrocytaires malignes (grade IV selon la classification de l'OMS). Chez l'adulte, ce sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes avec une incidence de l'ordre de 1/33 330 par an. La prévalence est estimée à 1/100 000. Les glioblastomes surviennent à tout âge mais dans 70% des cas entre 45 et 70 ans. Ils siègent le plus souvent au niveau des hémisphères cérébraux mais peuvent être localisés partout dans le système nerveux central. L'évolution est souvent rapide (en 2-3 mois) sauf si le glioblastome provient de la transformation maligne d'un astrocytome de bas grade (glioblastome secondaire). Les signes neurologiques ne sont pas spécifiques; ils traduisent l'hyperpression intracrânienne (céphalées et vomissements) qui s'associe souvent à des changements du comportement ou à des déficits neurologiques focaux. Il existe des variantes histologiques (gliosarcome, glioblastome gigantocellulaire), de traitement et de pronostic très voisins du glioblastome typique. On ne connaît pas les causes de cette maladie sauf lorsqu'elle survient quelques années après une irradiation de l'encéphale pour le traitement d'une autre pathologie. Les anomalies génétiques et moléculaires (amplification d'EGFR (7p12), mutation du TP53 (17p13.1), perte du chromosome 10) diffèrent selon qu'il s'agit d'un glioblastome primaire (de novo) ou d'un glioblastome secondaire (développé sur une tumeur astrocytaire bénigne). L'aspect radiologique au scanner ou en IRM est évocateur avec une lésion infiltrant le parenchyme cérébral associée à une prise de contraste hétérogène et des zones de nécrose. Les diagnostics différentiels sont les pathologies infectieuses et parasitaires du système nerveux central. Les formes familiales sont exceptionnelles mais peuvent s'intégrer dans un syndrome de prédisposition comme le syndrome de Turcot, la neurofibromatose de type 1 ou le syndrome de Li-Fraumeni (voir ces termes). Le traitement est d'abord chirurgical, comprenant soit une biopsie pour confirmer le diagnostic, soit une chirurgie d'exérèse la plus large possible en sachant qu'il est en général impossible d'enlever toute la tumeur qui s'infiltre dans le parenchyme cérébral normal. Une deuxième étape consiste en une radiothérapie sur le lit tumoral associée à une chimiothérapie (nitrosurées et témozolomide). Le bénéfice de ces deux traitements en terme de survie est modeste, mais clairement démontré. En cas de récidive, une chimiothérapie de deuxième ligne voire une réintervention peuvent être proposées. Il est souhaitable que la prise en charge de ces tumeurs relativement rares soit confiée à des équipes multidisciplinaires habituées à ces pathologies et réalisée dans le cadre d'études prospectives pour essayer d'améliorer les chances de survie et la qualité de vie des patients. Le pronostic de ces tumeurs n'est pas bon surtout en l'absence d'exérèse chirurgicale satisfaisante, chez les patients âgés et en présence de signes neurologiques déficitaires importants.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Jacques GRILL

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