Résumé
L'adipose douloureuse, ou maladie de Dercum, est caractérisée par le développement de plusieurs lipomes douloureux sous-cutanés associé à une obésité, une asthénie, une fatigue et divers troubles psychiques incluant une instabilité, une dépression, une confusion, une démence et une épilepsie. La prévalence est inconnue. La maladie survient chez les femmes ménopausées, d'âge compris entre 45 et 60 ans. Quelques cas ont été rapportés chez des hommes. Les lipomes peuvent être localisés ou diffus et peuvent apparaître n'importe où, excepté sur le visage et le cou. Les localisations les plus fréquentes sont les genoux (adipose juxta-articulaire douloureuse), la partie supérieure des cuisses, le dos et le haut des bras. Les lipomes situés à proximité des articulations causent des arthralgies. La douleur augmente avec l'index de masse corporelle (IMC) . Une paresthésie et des ecchymoses ont été observées sur la peau, au-dessus des dépôts graisseux. Les poils pubiens et axillaires peuvent être clairsemés. Dans la majorité des cas rapportés, la maladie est sporadique mais quelques cas familiaux de transmission autosomique dominante ont été décrits. L'étiologie reste inconnue mais plusieurs hypothèses dont un mécanisme auto-immun, des altérations du métabolisme des acides gras ou des hydrates de carbone, et des anomalies endocriniennes ont été suggérées. Dans un cas, l'adipose douloureuse a été secondaire à un traitement à haute dose et de long terme par des corticostéroïdes. Le diagnostic est principalement clinique (l'association d'une douleur, de dépôts de lipides et d'une obésité sont des éléments-clé pour pour le diagnostic) et est souvent tardif en raison du spectre large des manifestations cliniques. L'échographie et l'IRM permettent d'identifier les lipomes. Le diagnostic différentiel inclut la fibromyalgie, les autres syndromes de lipomes multiples tels que la lipomatose symétrique familiale, le syndrome de Proteus, le syndrome MERRF avec des lésions lipomateuses, la neurofibromatose de type 1 (NF1) et la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (voir ces termes). Le traitement est symptomatique. La douleur peut être soulagée par des administrations intraveineuses de lidocaïne, des injections locales de corticostéroïdes (prednisone) et par les associations de mexilétine et amitriptyline ou infliximab et méthotrexate. Les analgésiques usuels sont en général inefficaces. Perdre du poids ne soulage pas la douleur et ne fait pas régresser les lipomes. Le traitement chirurgical consiste en une excision ou une liposuccion. Souvent, après résection chirurgicale, les lipomes réapparaissent au même endroit ou au niveau d'autres sites. L'évolution de l'adipose douloureuse est chronique et progressive. *Auteur : Orphanet (mai 2008)*.
