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Maladie de Kimura

Numéro Orphanet ORPHA482
Prévalence des maladies rares <1 / 1 000 000
Hérédité
  • Inconnu
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10
  • D21
  • I89.8
  • L92.8
MIM -
Synonyme(s) Lymphogranulome éosinophile

Résumé

La maladie de Kimura, entité rare en Occident mais endémique en Orient, se présente sous forme de nodule(s) sous-cutané(s) unique ou multiples siégeant principalement dans la région cervicale ; ils sont souvent accompagnés d'adénopathies locales et/ou d'une hypertrophie des glandes salivaires. Morphologiquement, les lésions sont caractérisées par du tissu lymphoïde hyperplasique, un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles et une prolifération des veinules post-capillaires. On retrouve dans le sang une hyperéosinophilie et une élévation des IgE totales. Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique d'étiologie inconnue. Une réaction immune aberrante à un stimulus antigénique inconnu a été évoquée. Un syndrome néphrotique doit systématiquement être recherché. Le pronostic est bon, aucune transformation maligne n'est observée. Le traitement est chirurgical, une corticothérapie est proposée dans les formes récidivantes et en cas d'atteinte rénale. D'autres classes de médicaments ont été testées avec un certain succès. *Auteurs : Dr C. Larroche, Pr O. Bletry (février 2005)*.

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