Résumé

Le lymphome de type MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) est une forme rare de lymphome malin non-Hodgkinien (voir ce terme) qui affecte les lymphocytes B et se développe aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, mais aussi de manière plus rare au niveau d'un ganglion. Il représente environ 5 % des lymphomes non-Hodgkiniens diagnostiqués annuellement. Son incidence annuelle est estimée à environ 1/313 000. La maladie affecte essentiellement les adultes de plus de 60 ans (âge médian : 65 ans) avec une légère prédominance féminine. Elle est très rare chez l'enfant. Le lymphome peut se développer au niveau du tube digestif (l'estomac en particulier), des poumons ou des glandes (glandes lacrymales, tyroïdes, sein). Les principaux symptômes sont non spécifiques : une fatigue, une fièvre, des nausées, une constipation, une perte de poids et une anémie. D'autres symptômes sont fonction des organes affectés : des douleurs abdominales dans le cas d'une atteinte gastrique, des infections respiratoires récurrentes dans le cas d'une atteinte pulmonaire, un déficit visuel dans le cas d'une atteinte des glandes lacrymales. En général, les patients ne présentent pas de lymphadénopathie. Dans la plupart des cas, le lymphome de type MALT serait secondaire à une maladie autoimmune ou une infection chronique. Il existe un lien bien établi entre l'infection chronique par Helicobacter pylori et le lymphome gastrique de type MALT. D'autre part, dans 40 % des cas de lymphomes gastriques associés à l'infection par H. pylori et dans 53 % des cas des lymphomes du MALT non associés à H. pylori, les lymphomes de type MALT sont associés à la translocation t(11;18)(q21;q21) entraînant la fusion de deux gènes, API2 et MALT1, impliqués dans la régulation de l'apoptose. Le diagnostic repose sur l'histologie de la lésion comme tous les lymphomes, la numération complète du sang et des analyses biochimiques. Les examens endoscopiques pour les lymphomes digestifs ou pulmonaires. Les examens d'imagerie tels que l'IRM et le scanner sont nécessaires pour réaliser le bilan d'extension. Une biopsie ostéomédullaire est aussi pratiquée. Le diagnostic différentiel inclut les lymphomes à cellules B, les lymphomes diffus à grandes cellules B et tous les autres lymphomes non-Hodgkiniens (voir ces termes) et l'infection par Helicobacter pylori. Dans le cas d'une atteinte gastrique localisée et due à une infection par H. pylori, un traitement par antibiotiques permet souvent la régression du lymphome. Dans les autres cas, une chimiothérapie (chlorambucil, cyclophosphamide, ou fludarabine) sera nécessaire. La place de la radiothérapie peut être discutée dans les lymphomes conjonctivaux et en cas de récidive des formes localisées en particulier gastriques. Les lymphomes conjonctivaux de type MALT sont traités par interféron alfa-2a. Ces lymphomes ont une très faible évolutivité. Lorsque le lymphome est isolé, le taux de survie à 10 ans, après traitement, est d'environ 75 %.

Editeur(s) expert(s)

• Dr Vincent RIBRAG