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Syndrome de Cobb

Définition

Le syndrome de Cobb est défini par l'association de lésions vasculaires localisées sur le territoire cutané (lésions veinulaires ou artérioveineuses), musculaire (artérioveineuses), osseux (artérioveineuses) et médullaire (artérioveineuses) d'un même métamère ou segment rachidien. Cette disposition segmentaire peut impliquer un ou plusieurs des 31 métamères existants chez l'homme. Seulement 16% des lésions médullaires sont multiples et présentent une disposition clairement métamérique.

ORPHA:53721

  • Synonyme(s) :
    • Angiomatose cutanéoméningospinale
    • SAMS 1-31
    • Syndrome métamérique artério-veineux spinal
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q27.3
  • OMIM : -
  • UMLS : C0346068
  • MeSH : -
  • GARD : 11892
  • MedDRA : 10068841

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