Résumé
Le naevus pigmentaire congénital géant est une dysembryoplasie rare. Il touche surtout le sexe féminin et il est localisé préférentiellement dans la région mediodorsale avec une disposition souvent symétrique. Une ou plusieurs grandes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, de teinte foncée avec des taches noires et recouvertes d'une forte pillosité sont observées. Le naevus geant est souvent associé à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée (mélanome neurocutané). Le plus souvent, il est stable et bénin mais le risque de transformation maligne rend la surveillance régulière nécessaire. L'ablation de la lésion est parfois conseillée. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (mars 2002)*.
