Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Imprimer Imprimer
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





Autre(s) option(s)

Syndrome des antiphospholipides

Numéro Orphanet ORPHA80
Prévalence des maladies rares Inconnu
Hérédité -
Âge d'apparition Variable
Code CIM 10
  • D89.8
  • I82.9
MIM
Synonyme(s) Lupus anticoagulant familial
Syndrome de Hughes

Résumé

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) se caractérise par une thrombose artérielle et/ou veineuse, des fausses couches répétées et la présence d'anticorps antiphospholipides (aPL), i.e. anticorps anti-cardiolipine (aCL), anticorps anti-bêta2GPI, anticoagulants de type lupique (LA). Ces aPL qui interagissent avec différentes protéines de coagulation, ainsi qu'avec des plaquettes ou des cellules endothéliales, pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de la maladie. La prévalence du syndrome clinique reste inconnue ; cependant, la fréquence des anticorps antiphospholipides dans la population générale se situe entre 1 et 4,5%. Les principales manifestations cliniques sont : la survenue d'une thrombose, une morbidité chez la femme enceinte, une thrombocytopénie, la présence de symptômes neurologiques, un livedo reticularis et une anémie hémolytique. Les aPL ont été décelés chez environ 1/3 des patients atteints de lupus systémique érythémateux. Un titre élevé d'aCL, la présence de LA et surtout d'anticorps anti-bêta2GPI sont des indicateurs précoces des manifestations cliniques du SAPL chez ces patients. La thrombose est traitée par la warfarine à haute dose [International Normalized Ratio (INR) supérieur ou égal à 3]. Il est recommandé aux femmes enceintes atteintes du SAPL de prendre de l'aspirine à faible dose (80 mg/j) ainsi que de l'héparine non fractionnée sous-cutanée ou de l'héparine de faible poids moléculaire. *Auteur : Dr M. Tektonidou (mai 2004)*.

Informations supplémentaires

Article de revue pour professionnels
Article pour tout public
Get Acrobat Reader
Toutes les informations sur le site ne dispensent pas d'une consultation auprès d'un médecin spécialiste, seul autorisé à donner un avis médical
Langues :