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Amylose AL

Définition

L'amylose AL est un trouble des cellules plasmatiques caractérisé par l'agrégation et le dépôt de fibrilles amyloïdes insolubles, secondairement au mauvais repliement des chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales généralement produites par une tumeur plasmocytaire (voir ce terme). Elle se manifeste surtout sous la forme d'une amylose systémique primitive avec atteinte multiple, et plus rarement sous la forme d'une amylose primitive localisée (voir ces termes), restreinte à un seul organe.

ORPHA:85443

  • Synonyme(s) :
    • Amylose primitive
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : E85.9
  • OMIM : 254500
  • UMLS : C0268381
  • MeSH : C531616
  • GARD : 5797
  • MedDRA : 10036673

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