Résumé

Le terme « syndrome de Gilles de la Tourette » (SGT) désigne l'association de tics moteurs et vocaux avec une co-morbidité psychiatrique variable. La prévalence du syndrome de Gilles de la Tourette est estimée à 0,4-1 % de la population générale. La maladie associe, en absence d'une cause identifiable, plusieurs tics moteurs et au moins un tic vocal présent pendant au moins un an et apparaissant avant l'âge de 18 ans. Il existe aussi une comorbidité psychiatrique variable, dont les troubles obsessifs-compulsifs (TOC), le syndrome d'hyperactivité avec trouble attentionnel, les crises de panique ou de rage, les automutilations et les troubles anxieux. L'affection débute dans l'enfance et évolue par une succession de périodes d'aggravation et d'accalmie relatives des tics. Une amélioration est observée à la fin de la deuxième décennie chez la majorité des patients, mais des symptômes peuvent persister à l'âge adulte chez environ un tiers des patients. La cause de la maladie de Gilles de la Tourette est inconnue mais une susceptibilité génétique ainsi que certains facteurs environnementaux semblent jouer un rôle. Au plan physiopathologique, un dysfonctionnement du système dopaminergique, ainsi que des réseaux de neurones des territoires associatifs et limbiques des noyaux gris centraux et du cortex préfrontal a été suggérée. Ces dysfonctionnements seraient liés à une migration fautive d'interneurones GABAergiques et cholinergiques. Le diagnostic du SGT est clinique et basé sur les symptômes définis par le manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-IV-TR). Les diagnostics différentiels sont la myoclonie, la dystonie, la chorée, les dyskinésies paroxystiques, l'hemiballisme, les spasmes hémifaciaux, les stéréotypies, les maniérismes, les compulsions, l'akathisie, le syndrome des jambes sans repos et l'épilepsie. Le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette et des formes sévères des tics est souvent difficile et requiert une approche multidisciplinaire (neurologue, psychiatre, psychologue et travailleurs sociaux). En cas de forme légère, l'information et la prise en charge psychologique sont habituellement recommandées. Les traitements médicamenteux - dont les neuroleptiques - sont indispensables dans les formes modérées à sévères de la maladie. Récemment, les thérapies cognitivo-comportementales ont été validées dans le traitement des tics. Pour certains tics isolés, l'injection de toxine botulique peut aussi s'avérer utile. Les comorbidités psychiatriques, lorsqu'elles sont présentes, justifient souvent un traitement spécifique. Pour les formes très sévères du syndrome de Gilles de la Tourette, le traitement par stimulation cérébrale profonde des territoires associatifs et limbiques du thalamus ou du pallidum sont en cours d'évaluation dans un protocole multicentrique avec des résultats préliminaires encourageants. Environ deux tiers des patients guérissent à l'âge adulte, un tiers gardent des tics avec un handicap social et fonctionnel variable.

Editeur(s) expert(s)

• Dr Andreas HARTMANN
• Pr Jean-Luc HOUETO