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Hémoglobinurie paroxystique a frigore

Définition

L'hémoglobinurie paroxystique à frigore (HPF) est un sous-type très rare d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI ; voir ce terme) ; elle est due à la présence dans le sang d'auto-anticorps froids et se manifeste par une hémoglobinurie soudaine, survenant typiquement après une exposition au froid.

ORPHA:90035

  • Synonyme(s) :
    • Anémie hémolytique de Donath-Landsteiner
    • Hémoglobinurie paroxystique induite par le froid
    • PCH
    • Syndrome de Donath-Landsteiner
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : D59.6
  • OMIM : -
  • UMLS : C0086774  C0272129
  • MeSH : C538618
  • GARD : 7335
  • MedDRA : -

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