Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Anémie hémolytique auto-immune mixte

Numéro Orphanet ORPHA90036
Synonyme(s) AIHA mixte
Prévalence <1 / 1 000 000
Hérédité Multigénique/multifactoriel (susceptibilité génétique incluse)
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • D59.1
ICD-O -
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Résumé

L'anémie hémolytique auto-immune mixte est une forme d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI ; voir ce terme) définie par la présence conjointe d'auto-anticorps chauds et froids, délétères pour les hématies tant à température corporelle qu'à plus basses températures.

Elle représente moins de 10 % des AHAI, pathologies dont l'incidence annuelle est estimée entre 1/80 000 et 1/35 000 en Amérique du Nord et en Europe occidentale. Elle peut survenir à tout âge, mais est rare chez l'enfant.

La présentation clinique habituelle est un tableau d'anémie hémolytique sévère, de début brutal.

L'AHAI mixte peut être idiopathique ou secondaire, alors principalement associée à un lupus érythémateux systémique (LES) ou à un lymphome.

Le diagnostic repose sur les signes cliniques et biologiques d'anémie hémolytique et sur la mise en évidence d'auto-anticorps, en général à la fois de type IgG et IgM, avec test de Coombs direct de type IgG + complément C3 et présence d'agglutinines froides (IgM) sériques à un titre significatif.

Le diagnostic d'AHAI mixte est parfois porté à tort, sur la base d'analyses sérologiques inadéquates, car une grande partie des patients atteints d'AHAI chaude ont aussi des auto-anticorps froids mesurables, bien que non cliniquement significatifs. Le diagnostic d'AHAI mixte ne doit être retenu que si un auto-anticorps froid à amplitude thermique élevée (> 30 °C) est associé à l'auto-anticorps chaud.

Les principes de prise en charge sont analogues à ceux de l'AHAI à auto-anticorps chauds (voir ce terme), à savoir une corticothérapie et, en cas d'inefficacité, une splénectomie, mais des mesures de protection vis-à-vis du froid doivent en plus y être associées. En cas d'anémie sévère, une transfusion prudente est possible : le centre de transfusion doit identifier les culots globulaires les plus compatibles, ou les « moins incompatibles », afin d'éviter une hémolyse post-transfusionnelle.

L'AHAI mixte répond aux corticoïdes et une rémission est possible, mais l'évolution se fait en général sur un mode chronique avec poussées intermittentes.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Marc MICHEL

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Recommandations pour la pratique clinique
  • FR (2009,pdf)
Article pour tout public
  • FR (2009,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.