Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Blépharospasme essentiel bénin

ORPHA93955
Synonyme(s) Blépharospasme primaire
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité Inconnue
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • G24.5
OMIM
UMLS
  • C2930898
MeSH
  • C535428
  • C567890
MedDRA -

Résumé

Le blépharospasme essentiel bénin (BEB) est une dystonie focale fonctionnelle d'origine cérébrale caractérisée par un clignement exagéré et involontaire des paupières, qui peut entraîner, dans les cas sévères, une cécité fonctionnelle par impossibilité de réouverture volontaire des yeux.

Sa prévalence est estimée à environ 1/33 000. Le BEB est plus fréquent chez les femmes (2/3 des cas).

Il se manifeste en général chez l'adulte d'âge mûr (50-70 ans) et débute progressivement par des clignements palpébraux fréquents, une irritation oculaire et/ou une photophobie. Au cours de l'évolution, les clignements surviennent de plus en plus fréquemment et les spasmes involontaires peuvent s'intensifier au point de maintenir les paupières intempestivement closes pendant plusieurs heures de suite, conduisant à une cécité fonctionnelle. Au début, le BEB entraîne des difficultés pour lire et regarder la télévision, puis pour conduire ou marcher en extérieur ; plus tard, le BEB peut être responsable de blessures et des chutes au domicile. Aux stades précoces, les spasmes peuvent ne survenir que sous l'effet de facteurs favorisants, comme la lumière vive, la fatigue ou le stress. Ils disparaissent pendant le sommeil. Se concentrer sur une tâche spécifique (chant, sifflement) peut diminuer la fréquence des spasmes. Un syndrome sec est souvent associé au BEB. Dans de rares cas, le blépharospasme s'associe à une dystonie oro-mandibulaire (syndrome de Meige ; voir ce terme).

L'étiologie exacte du BEB demeure inconnue, mais un dysfonctionnement des noyaux gris centraux pourrait jouer un rôle dans la physiopathologie de la maladie.

Le diagnostic est clinique, reposant sur l'anamnèse et l'examen physique. L'imagerie cérébrale, par imagerie résonnance magnétique (IRM) ou scanner, n'est pas nécessaire.

Les diagnostics différentiels comportent l'hémispasme facial, la dystonie oro-mandibulaire (voir ces termes) et les autres dystonies faciales (entropion spasmodique, spasme palpébral unilatéral) ainsi que les tics faciaux ou palpébraux, l'apraxie de l'ouverture palpébrale, la blépharite, les allergies oculaires et blépharospasme secondaire à une affection de la surface oculaire.

Le BEB est sporadique dans la majorité des cas.

Le traitement repose sur les injections de toxine botulique A. Dans quelques cas, la chirurgie peut être proposée (résection de l'orbiculaire ou suspension palpébrale).

Le BEB n'engage pas le pronostic vital. Il est en général stable et peut même, exceptionnellement, régresser ; cependant, il peut aussi s'aggraver (durée, fréquence et/ou extension à d'autres muscles) et les spasmes peuvent s'intensifier au point d'entraîner, lorsqu'ils surviennent, une cécité fonctionnelle.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Brigitte GIRARD

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Article de synthèse
  • EN (2011)Patient Inform
Recommandations pour la pratique clinique
  • EN (2011)Patient Inform
Article pour tout public
  • EN (2012)
  • FR (2006,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.