Résumé
Le syndrome acro-pectoro-rénal est l'association d'une anomalie génito-urinaire et d'un syndrome de Poland. Le syndrome de Poland est une absence congénitale du muscle grand pectoral avec des anomalies homolatérales des doigts et de l'épaule. Les anomalies génito-urinaires peuvent être une agénésie rénale, une hypoplasie rénale, une duplication urétéro-pyélique, un urétérocèle, un reflux urétéral, un hypospadias, une cryptorchidie ou un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Elles sont dans la majorité des cas homolatérales aux autres anomalies. Les anomalies du champ acro-pectoro-rénal sont extrêmement rares, une douzaine de patients a été décrite à ce jour. Comme pour le syndrome de Poland, les garçons sont plus souvent atteints que les filles. L'étiologie reste inconnue. L'intelligence est normale et le pronostic est souvent bon, avec cependant parfois un handicap dont la sévérité varie d'un cas à l'autre. Une prise en charge multidisciplinaire doit être adaptée à chaque patient (urologique, néphrologique, orthopédique, pédiatrique,...). La prise en charge orthopédique peut consister en différentes méthodes de chirurgie et/ou d'appareillage prothétique. *Auteur : Orphanet (février 2005)*.
