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Agénésie de la carotide interne

Définition

L'agénésie de la carotide interne (uni ou bilatérale) est une anomalie du développement qui peut être asymptomatique ou se traduire par des lésions vasculaires cérébrales. C'est une malformation rare, avec une centaine de cas publiés. Elle est souvent asymptomatique. Quand des symptômes sont présents, ils sont liés à une insuffisance circulatoire, à la compression exercée par la dilatation compensatrice des autres vaisseaux intracrâniens, ou à la présence d'un anévrisme. Des anévrismes intracrâniens ont été rapportés chez 25 à 35% des patients, et sont souvent responsables d'hémorragies cérébrales qui peuvent constituer le premier symptôme. L'absence de carotide interne peut résulter d'une agénésie ou d'une aplasie. Le terme agénésie est employé lorsque que la carotide interne et son canal carotidien osseux sont absents (il y a une trace des canaux carotidiens en cas d'aplasie). L'absence de carotide est mise en évidence par angiographie ou par scanner.

ORPHA:981

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q28.1
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : 3012
  • MedDRA : -

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