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Syndrome de Miller-Fisher

ORPHA98919
Synonyme(s) Syndrome de Fisher
Variant crânien du SGB
Variant crânien du syndrome de Guillain-Barré
Prévalence 1-9 / 1 000 000
Hérédité Multigénique/multifactorielle
ou Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • G61.0
OMIM -
UMLS
  • C0393799
MeSH
  • D019846
MedDRA
  • 10049567

Résumé

Le syndrome de Miller-Fisher (SMF) est une forme rare, touchant les nerfs crâniens, du syndrome de Guillain-Barré (SGB ; voir ce terme). L'incidence annuelle est estimée à 1/1.000.000. Le SMF est caractérisé par une triade clinique à début brusque, avec ataxie à la marche, aréflexie, et ophtalmoplégie. Le début brusque des troubles oculomoteurs extrinsèques est un élément déterminant du SMF. Des paralysies faciales et bulbaires ont aussi été décrites. Dans la plupart des cas, le SMF survient après une infection par Campylobacter jejuni. Bien que le mécanisme pathologique exact ne soit pas entièrement connu, le SMF est associé à la présence d'anticorps anti-gangliosides (surtout anti-GQ1b). Le tableau clinique montre des signes communs avec celui de l'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (voir ce terme), qui est également associé à des titres élevés d'anticorps anti-GQ1b, ce qui suggère que les deux maladies sont des manifeestations particulières appartiennent à un même spectre clinique. Cependant, les patients atteints de l'encéphalite de Bickerstaff ont aussi une atteinte du système nerveux central, avec des troubles de la conscience et, dans certains cas, une tétraplégie et une atteinte des nerfs crâniens (dont une atteinte oculomotrice intrinsèque avec des pupilles fixes, aréactives). L`évolution du SMF est en général bénigne et les patients récupèrent en quelques mois, mais l'évolution vers une insuffisance respiratoire a été rapportée chez des patients ayant un SMF associé à d'autres formes du SGB (syndrome de chevauchement SMF/SGB).

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Pieter VAN DOORN

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