Riassunto
L'angioedema acquisito tipo 1 (AAE 1) è una forma di angioedema acquisito (si veda questo termine), caratterizzata da edema acuto nel sottocutaneo, nei visceri e/o nelle vie respiratorie superiori.
La prevalenza non è nota.
Come le altre forme di AAE, esordisce più tardivamente dell'HAE (si veda questo termine), si manifesta di solito negli adulti dopo i 50 anni, in assenza di una storia familiare della malattia.
È dovuta a un deficit acquisito di C1-INH. Si associa spesso a malattie linfoproliferative o autoimmuni, che producono fattori immunologici che distruggono C1-INH causando la diminuzione dei livelli di C1-INH, del complemento C1q e del complemento C4.
L'HAE e l'AAE possono essere trattate efficacemente con la stessa terapia, anche se la migliore strategia rimane il trattamento della malattia correlata.
Revisore(i) esperto(i)
Ultimo aggiornamento: Agosto 2011
