Vai a
  1. Homepage
  2. Malattie rare
  3. Cerca
Ricerca semplice

Ricerca semplice

*
(*) campo obbligatorio





 

Altre opzioni di ricerca

Canale atrioventricolare parziale

Numero Orpha ORPHA1330
Sinonimo/i -
Prevalenza 1-5 / 10 000
Trasmissione -
Età di esordio Variabile
ICD-10
  • Q21.2
OMIM
UMLS
  • C0344735
MeSH
  • C536112
MedDRA -
SNOMED CT -

Riassunto

Il canale atrioventricolare parziale, definito anche difetto interatriale tipo ostium primum o difetto parziale del setto atrioventricolare o difetto dei cuscinetti endocardici, è dovuto ad una anomala fusione dei cuscinetti endocardici con il septum primum. Tale fusione porta, nel cuore normale, alla costituzione del setto atrioventricolare. L'inserzione degli anelli valvolari atrioventricolari divide il setto atrioventricolare nella porzione interatriale e in quella atrioventricolare. Il canale atrioventricolare parziale si differenzia dal canale atrioventricolare completo per l'assenza del difetto interventricolare. Generalmente sono presenti due distinti anelli valvolari atrioventricolari: quando esiste un anello atrioventricolare comune si parla di forme intermedie. Anche in presenza di due anelli atrio-ventricolari la morfologia valvolare è sempre anomala. I pazienti con questi difetti possono rimanere asintomatici o presentare sintomi di scompenso, legati soprattutto al malfunzionamento della valvola atrioventricolare sinistra e alle anomalie associate. La terapia di questi difetti è sempre chirurgica, ma il momento della correzione dipende dalle anomalie associate. Nelle forme non complicate l'intervento viene eseguito elettivamente nei primi anni di vita (2-5). Quando sono presenti sintomi gravi la correzione chirurgica viene anticipata ai primi mesi di vita. Il rischio operatorio della correzione chirurgica è circa 3%. La sopravvivenza a 20 anni è del 96%.

Revisore(i) esperto(i)

  • Dr Roberta BINI

(*) Campi obbligatori

Attenzione: saranno accettati solo i commenti finalizzati al miglioramento della qualità e dell'accuratezza delle informazioni presenti sul sito di Orphanet. Tutti gli altri commenti potranno essere inviati alla nostra email di contatto. Saranno visualizzati solo i commenti scritti in inglese o italiano.


Captcha image

Informazioni dettagliate

Informazioni in breve
Get Acrobat Reader
Tutte le informazioni presenti nel sito non sostituiscono in alcun modo il giudizio di un medico specialista, l'unico autorizzato ad effettuare una consulenza medica ed esprimere un parere medico.