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Amiloidosi cutanea nodulare

Definizione della malattia

L'amiloidosi nodulare cutanea localizzata primitiva (PLCNA) Ŕ la forma pi¨ rara dell'amiloidosi cutanea primitiva (si veda questo termine), una malattia cutanea caratterizzata dall'accumulo di depositi di amiloide nel derma, che si contraddistingue, dal punto di vista clinico, per la presenza di papule e noduli crostosi di colorito giallo-cereo sulla faccia, gli arti inferiori, il tronco, il cuoio capelluto e, dal punto di vista istologico, dal deposito localizzato di amiloide derivata dalle immunoglobuline nel derma papillare e nel sottocute. La PLCNA pu˛ associarsi ai disturbi del tessuto connettivo, come le sindromi di Sj÷gren e CREST (si vedano questi termini).

ORPHA:137810

  • Sinonimo/i :
    • Amiloidosi nodulare cutanea localizzata primitiva
    • PLCNA
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • EtÓ di esordio: -
  • ICD-10: E85.4+  L99.0*
  • OMIM: -
  • UMLS: C0546394
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10056953

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