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Fibrosi polmonare idiopatica

Numero Orpha ORPHA2032
Sinonimo/i Malattia interstiziale del polmone
Polmonite interstiziale usuale
UIP
Prevalenza 1-5 / 10 000
Trasmissione Autosomica dominante
Età di esordio Età adulta
ICD-10
  • J84.1
ICD-O -
OMIM
UMLS -
MeSH
  • D054990
MedDRA
  • 10021240

Riassunto

La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è una malattia polmonare non neoplastica, caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni, in assenza di cause note. La FPI è una malattia rara che colpisce circa 5 milioni di pazienti nel mondo. Si stima che la prevalenza sia lievemente più elevata nei maschi (20/100.000), rispetto alle femmine (13/100.000). L'età media all'esordio è 66 anni. La FPI si manifesta inizialmente con sintomi di affanno indotto dall'esercizio fisico e da tosse secca. All'ascultazione dei polmoni si percepiscono fin dall'esordio dei crepitii inspiratori, localizzati in particolare nelle regioni infero-posteriori. In circa il 50% dei pazienti è stato osservato ippocratismo digitale. Il quadro di corpolmonare si sviluppa nelle fasi finali della malattia, quando possono comparire i segni dell'insufficienza cardiaca destra. L'eziologia non è ancora del tutto nota. Possono predisporre alla FPI alcuni fattori ambientali (fumo di sigarette, esposizione alla silice e contatto con animali). La FPI è caratterizzata, alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione, dalla presenza di opacità reticolari alla periferia del lobo inferiore in sede sottopleurica, in associazione con alterazioni sottopleuriche 'a favo d'api'. La FPI si associa a una lesione nota come polmonite interstiziale comune (PIC). Il quadro clinico della PIC consiste nell'alternanza di quadri polmonari normali e placche di fibrosi densa, che assumono la forma di lamine di collagene. La diagnosi di FPI richiede l'uso combinato di strumenti utili a catturare le immagini radiografiche e la biopsia polmonare. In assenza della biopsia, la diagnosi di FPI può essere posta con criteri clinici definiti, stabiliti dalle linee-guida approvate da varie società professionali. La diagnosi differenziale si pone con le altre forme di polmonite interstiziale idiopatica, con le malattie del tessuto connettivo (sclerosi sistemica, polimiosite, artrite reumatoide), con la 'formafrusta' delle malattie autoimmuni, con la polmonite da ipersensibilità cronica e con l'esposizione ad altri fattori ambientali (a volte professionali). La terapia medica non è efficace nel trattamento della FPI. Sono stati identificati nuovi target terapeutici molecolari e diverse sperimentazioni cliniche in corso stanno valutando l'efficacia di nuovi farmaci. Al momento, il trapianto del polmone rimane un'opzione soddisfacente per questi pazienti. Tuttavia, la FPI è tipicamente progressiva e causa una disabilità significativa. Il periodo medio di sopravvivenza oscilla tra i 2 e i 5 anni dal momento della diagnosi.

Revisore(i) esperto(i)

  • Eric MELTZER
  • Pr Paul NOBLE

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Informazioni dettagliate

Articolo di revisione
  • EN (2008)
  • FR (2006,pdf)
Linee guida di buona pratica clinica
  • EN (2011)
Articolo per il grande pubblico
  • FR (2014,pdf)
Focus Disabilità
  • FR (2014,pdf)
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