Riassunto
La pachionichia congenita (PC) è una rara genodermatosi che colpisce le unghie ed altri tessuti ectodermici ed è caratterizzata da differenti caratteri clinici che realizzano 2 quadri principali: la sindrome di Jadassohn-Lewandowsky e la sindrome di Jackson-Lawler. La PC è solitamente ereditata come un tratto autosomico dominante. Una semplice classificazione clinica non risulta sovrapponibile con l'espressione fenotipica osservabile nella maggior parte dei casi riportati in letteratura. È stato infatti riconosciuto come l'analisi genetica molecolare renda più agevole la distinzione clinica in diversi sottotipi. *Autore: Prof. M. Caproni (Novembre 2003)*.
