Riassunto
Il termine ventricolo destro a doppia uscita (DORV) si riferisce a tutte le anomalie cardiache nelle quali l'aorta e il tronco polmonare originano, principalmente o totalmente, dal ventricolo destro. Si presenta con un ampio spettro di malformazioni. Alcune hanno caratteristiche simili alla tetralogia di Fallot, altre ricordano la trasposizione con difetti del setto ventricolare, ma possono essere presenti molte varianti, alcune semplici altre complesse. Il quadro clinico varia molto, a seconda della combinazione delle anomalie presenti. La cianosi è frequente, ma non costante. L'insufficienza cardiaca con difficoltà respiratorie, difficoltà all'alimentazione e lo scarso aumento ponderale sono comuni. La malformazione origina da un errore nella formazione della porzione di uscita dell'ansa ventricolare durante le fasi precoci dello sviluppo dell'embrione, probabilmente nelle prime 3-4 settimane dopo il concepimento (tra 5 e 6 settimane di gravidanza). In molti casi il difetto è sporadico e non è identificabile nessuna causa genetica. Il primo strumento di diagnosi è l'ecocardiogramma. La frequenza non è ben documentata, dato che questa malformazione si sovrappone ad una serie di altri difetti e di solito non viene diagnosticata come DORV isolata negli studi epidemiologici delle cardiopatie congenite. Tenute presenti tutte le diverse forme, probabilmente è presente in circa il 3% o poco più delle cardiopatie congenite, con una prevalenza alla nascita inferiore a 1/3.000. Molti pazienti possono beneficiare di un intervento chirurgico.
Revisore(i) esperto(i)
Ultimo aggiornamento: Dicembre 2003
