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Idrosadenite suppurativa

Numero Orpha ORPHA387
Prevalenza delle malattie rare >1 / 1000
Trasmissione
  • Autosomal dominant
Età di esordio Età adulta
Codice CIM 10
  • L73.2
Numero MIM
Sinonimo/i Malattia di Verneuil

Riassunto

L'idrosadenite suppurativa è una malattia cronica, caratterizzata da noduli ricorrenti, dolorosi, profondi, arrotondati, e da ascessi. Le caratteristiche principali sono la cicatrizzazione ipertrofica secondaria e la suppurazione della pelle ricca di ghiandole apocrine: ascella, inguine, regioni perianali e perineali. L'esordio si verifica di solito dopo la pubertà, anche se è molto comune nella terza decade di vita e può persistere nella vecchiaia. La malattia tende a cronicizzare, con un'estensione sottocutanea che porta a indurimento, formazione di seni e fistole, con effetto negativo sulla qualità della vita. La prevalenza è stata stimata intorno all'1%, ma in genere viene considerata più bassa. Il coinvolgimento ascellare e inguinale è più frequente nelle donne, mentre negli uomini è più comune la forma perineale. L'eziologia esatta non è nota. L'evento primitivo consiste in un'occlusione follicolare con infiammazione secondaria, infezione e distruzione dell'apparato pilo-sebaceo-apocrino e estensione al tessuto sottocutaneo adiacente. Anche se si osservano frequentemente infezione e influenza ormonale, di per sé non costituiscono fattori eziologici primitivi. Il fumo può essere un fattore scatenante. L'obesità peggiora il disagio. La diagnosi differenziale comprende la malattia di Crohn, l'acne nodulare e la foruncolosi. Le complicazioni principali sono le fistole, l'artropatia, il carcinoma e l'amiloidosi. Il trattamento dipende dallo stadio della malattia: le lesioni precoci vengono di solito trattate con terapia medica, ad esempio gli antibiotici nello stadio acuto; sono stati usati antibiotici ad ampio spettro, steroidei per via sistemica, estrogeni, anti-androgeni, retinoidi durante la fase cronica, tuttavia con risultati limitati. Il trattamento chirurgico si basa sull'incisione e sul drenaggio, seguiti dalla somministrazione di antibiotici nel caso di pochi noduli e di escissioni limitate. L'escissione totale ampia e la guarigione per seconda intenzione dei lembi e degli innesti rappresentano l'unico trattamento nel caso di malattia avanzata. *Autore: Prof. J. Revuz (Marzo 2004)*.

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