Riassunto
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia clinicamente eterogenea, che ha un'origine autoimmune ed è caratterizzata dalla presenza di autoanticopri diretti contro antigeni nucleari. Si tratta di una malattia multisistemica, ad espressione estremamente variabile. La prevalenza varia con l'etnia, ma è stimata globalmente in circa 1/1000, con un rapporto donna/uomo di 10:1. L'eterogeneità clinica della malattia riflette la sua complessa eziopatogenesi, che evidenzia l'importanza dei fattori genetici e della suscettibilità individuale ai fattori ambientali. Il LES può colpire ogni organo. I sintomi più comuni comprendono il rash cutaneo, l'artrite e l'affaticamento. Nella sua forma più grave, il LES può causare nefrite, disturbi neurologici, anemia e trombocitopenia. Oltre il 90% dei pazienti con LES presenta anticorpi anti-nucleo (ANA). E' stato stabilito che i titoli anticorpali significativi sono quelli uguali o superiori a 1:80. Il LES è una malattia ricorrente con periodi di remissione. La terapia ha tre obiettivi principali: gestire i periodi acuti della malattia e le loro complicanze a rischio di vita, minimizzare il rischio di riacutizzazione durante i periodi di relativa stabilità, controllare i sintomi meno pericolosi, ma spesso debilitanti. L'idrossiclorochina e i farmaci antinfiammatori non-steroidei vengono utilizzati nel caso di malattia lieve; i corticosteroidi e le terapie immunosoppressive sono generalmente utilizzate nei casi nei quali vengono coinvolti gli organi principali; la terapia con anticorpi monoclonali anti-CD20 viene impiegata nei pazienti con malattia grave, che non rispondono ai trattamenti convenzionali. Nonostante il significativo miglioramento della prognosi successivo all'introduzione dei corticosteroidi e dei farmaci immunosoppressori, il LES continua ad avere un impatto importante sulla mortalità e morbidità delle persone colpite. *Autori: Dott. J. J. Manson e Dott. A. Rahman (Marzo 2006)*.
