Riassunto

I linfomi primitivi diffusi a grandi cellule B (DLB-CL) sono tumori aggressivi che rappresentano approssivamente il 40% dei tumori maligni a cellule B. I DLB-CL sono spesso composti da un insieme di cellule simil-centroblastiche e immunoblastiche. Queste cellule esprimono tipicamente i marcatori delle cellule B, CD19, CD20 e CD22, e l'immunoglobulina di superficie (sIg). I DLB-CL sono tumori eterogenei dal punto di vista clinico e genetico. È stato dimostrato che le traslocazioni cromosomiche più frequentemente ricorrenti, t(3;14), t(8;14) e t(14;18), caratterizzano dei sottotipi genetici, che complessivamente rappresentano circa il 50% dei DLB-CL. Tuttavia, le basi genetiche dell'eterogeneità clinica delle DLB-CL sono ancora poco note. L'età media di esordio è la sesta decade, con un'ampia oscillazione, poiché questi tumori si manifestano anche nei bambini. I pazienti spesso presentano masse sintomatiche isolate o multiple, che si espandono rapidamente, nei siti nodali o extranodali; fino al 40% di queste masse è extranodale. Il sito extranodale più frequente è lo stomaco, anche se la maggior parte dei linfomi primitivi del sistema nervoso centrale, delle ossa, dei reni e dei testicoli è anche il DLB-CL. Circa il 40% dei DLB-CL può essere curato con terapia standard. Tuttavia, il 50% dei pazienti presenta ricadute dopo il trattamento e muore di linfoma ricorrente.

Revisore(i) esperto(i)

• Dr R FERRÉS
• Dr Germán JAVIER