Riassunto
Il pemfigo bolloso (PB) è la forma più comune di dermatosi bollosa autoimmune, con un'incidenza stimata a 1/40.000 (un'incidenza annuale di 1/150.000 in Francia e Germania). La malattia colpisce prevalentemente le persone più anziane, ma è stata descritta anche nei bambini. Questa malattia è caratterizzata immunologicamente dalla presenza di autoanticorpi diretti contro due proteine strutturali, presenti negli emidesmosomi della giunzione dermo-epidermica. Queste proteine, dette PB antigene 1 (BPAG1 o AgBP230) e PB antigene 2 (BPAG2 o AgBP180 o collagene XVII) hanno un peso molecolare di 230 e 180 kDa, rispettivamente. Clinicamente, è caratterizzato da bolle fisse, a contenuto chiaro, spesso grandi, che si sviluppano soprattutto sul bordo delle placche eritematose. Si accompagna di solito a forte prurito. La forma infantile esordisce dopo il primo anno di vita, con lesioni bollose sulla cute eritematosa o sulla cute normale delle estremità. Sono stati descritti rari casi familiari. Secondo molti autori, la corticoterapia sistemica (prednisone: 1 mg/Kg/die) è il trattamento standard, mentre il trattamento di elezione per le forme localizzate, con poche bolle e/o a lenta evoluzione è la terapia cortisonica topica con dermatocorticosteroidi di classe I. In alcuni casi, la prognosi di PB non è favorevole.
Revisore(i) esperto(i)
Ultimo aggiornamento: Maggio 2006
