Riassunto
Il pemfigo bolloso (PB) è la forma più comune di dermatosi bollosa autoimmune, con un'incidenza stimata a 1/40 000 (un'incidenza annuale di 1/150 000 in Francia e Germania). La malattia colpisce prevalentemente le persone più anziane, ma è stata descritta anche nei bambini. Questa malattia è caratterizzata immunologicamente dalla presenza di autoanticorpi diretti contro due proteine strutturali, presenti negli emidesmosomi della giunzione dermo-epidermica. Queste proteine, dette PB antigene 1 (BPAG1 o AgBP230) e PB antigene 2 (BPAG2 o AgBP180 o collagene XVII) hanno un peso molecolare di 230 e 180 kDa, rispettivamente. Il PB è la più comune dermatosi bollosa autoimmune, con una prevalenza stimata di 1/40.000 (e un'incidenza annuale in Francia e in Germania di 1/150.000). Clinicamente, è caratterizzato da bolle fisse, a contenuto chiaro, spesso grandi, che si sviluppano soprattutto sul bordo di placche eritematose. Si accompagna di solito ad un forte prurito. La forma infantile esordisce dopo il primo anno di vita, con lesioni bollose sulla cute eritematosa o sulla cute normale delle estremità. Sono stati descritti rari casi familiari. Secondo molti autori, la corticoterapia sistemica (prednisone: 1 mg/Kg/die) è il trattamento standard, mentre il trattamento di elezione per le forme localizzate, con poche bolle e/o a lenta evoluzione è la terapia cortisonica topica con dermatocorticosteroidi di classe I. In alcuni casi, la prognosi di PB non è buona. *Autore : Prof. P. Bernard (Maggio 2006)*.
