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Poliarterite nodosa

Numero Orpha ORPHA767
Sinonimo/i Malattia di Küssmaul-Maier
Periartrite nodosa
Prevalenza 1-9 / 100 000
Trasmissione
  • Sporadica
  • Autosomica recessiva
Età di esordio Variabile
ICD-10
  • M30.0
OMIM -
UMLS
  • C0031036
MeSH
  • D010488
MedDRA
  • 10036024
SNOMED CT
  • 155441006

Riassunto

La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica, che interessa i vasi sanguigni di medie e grosse dimensioni. La prevalenza è stimata in 1/33.000 ed è in forte diminuzione negli ultimi anni. La PAN è presente in tutte le popolazioni e in tutte le fasce d'età, compresi i bambini, anche se è più comune tra i 40 e i 60 anni. Sono colpiti numerosi organi con un'alterazione generale dello stato di salute, rapida perdita di peso, paralisi dei nervi periferici (50-70% dei casi, soprattutto sotto forma di polineurite), malattia renale (circa il 60% dei casi), che può essere grave e richiedere la dialisi, e problemi digestivi (in circa il 50% dei casi; emorragie, perforazione, appendicite, pancreatite, ecc.). E' quasi sempre presente un'artralgia, mentre la mialgia interessa la metà dei casi. Possono coesistere anche anomalie cardiache (1/3 dei casi) e cerebrali (cefalalgia) e, più raramente, sintomi oculari e genitali (orchite). Sono state osservate forme attenuate della malattia, che interessano esclusivamente la cute, i muscoli e/o le articolazioni. La PAN è immunologicamente mediata. In pochi casi, la malattia insorge dopo infezioni virali (epatite B, oggi in meno del 5% dei casi, rispetto al 36% nel 1985, prima dell'avvento della vaccinazione contro l'epatite B) ma, nella maggior parte dei pazienti, i fattori scatenanti non sono noti. La diagnosi può essere difficile sulla base della sola obiettività clinica. Può essere confermata con la biopsia dei noduli sottocutanei, neuromuscolari e muscolari. È possibile effettuare anche l'angiografia (ad eccezione dei casi di insufficienza renale grave), che rileva la presenza di microaneurismi nelle arterie intestinali e renali. La diagnosi differenziale si pone con le altre vasculiti, come la malattia di Takayasu, la malattia di Horton, la sindrome di Churg e Strauss, la granulomatosi di Wegener o la poliangioite microscopica (si vedano questi termini). Il trattamento si basa sulla corticoterapia e, in alcuni casi, sulla somministrazione di ciclofosfamide (in assenza di infezioni virali). Il trattamento antivirale con plasmaferesi è raccomandato nei casi associati a infezioni virali. Il trattamento è efficace in oltre l'80% dei pazienti e la remissione può essere ottenuta nell'arco di uno-tre anni. La prognosi è buona se il trattamento è adeguato e al momento il tasso di sopravvivenza a 5 anni è superiore a 80%.

Revisore(i) esperto(i)

  • Pr Loïc GUILLEVIN

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Informazioni in breve
Articolo di revisione
  • FR (2007)
Linee guida di buona pratica clinica
  • DE (2012)
  • FR (2007,pdf)
Articolo per il grande pubblico
  • FR (2007,pdf)
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