Riassunto
L'acronimo SAPHO è stato definito per designare un insieme di modificazioni patologiche del sistema osteo-articolare associato a sintomi cutanei. Si tratta di Sinovite (infiammazione delle articolazioni), Acne (acne conglobata o fulminans), Pustolosi palmo-plantare spesso psoriasica, Iperostosi (aumento della sostanza ossea) e Osteite (infiammazione delle ossa). In accordo con quanto definito da Kahn et al. nel 1994, i criteri diagnostici per la SAPHO sono almeno tre: 1) osteomielite multifocale sterile, con o senza lesioni cutanee; 2) interessamento articolare acuto o cronico associato a pustolosi palmo-plantare, psoriasi pustolosa palmo-plantare, acne grave, idrosadenite (di Verneuil); 3) osteite mono o poliostotica sterile, associata a pustolosi palmo-plantare, psoriasi pustolosa palmo-plantare, acne grave. La presenza di uno solo di questi criteri è sufficiente per la diagnosi. L'evoluzione clinica va spesso verso la cronicizzazione del processo, anche se può regredire spontaneamente; non sono mai presenti lesioni maligne o settiche. La diagnosi deve tenere conto di tutti gli elementi clinici, radiologici e istologici; d'altronde anche la comparsa di sintomi dermatologici non è necessariamente concomitante alla sintomatologia ossea. Le cause della sindrome SAPHO non sono ancora note. In considerazione della sua variabilità clinica, è evidente che non esiste una sola eziologia. L'incidenza e la prevalenza non sono note, per la mancanza di rilievi internazionali. La frequenza dell'OMCR (Osteomielite multifocale cronica recidivante, uno dei sintomi frequenti della SAPHO) è stimata in circa a 0,04% in Germania. Non esiste un trattamento codificato. Il trattamento sintomatico è basato sui FANS (farmaci anti-infiammatori non steroidei) o sui sulfamidici, come la sulfasalazina. La calcitonina o i difosfonati possono essere proposti per il loro tropismo osseo. In analogia con la spondilite anchilosante, sono state effettuate alcune sperimentazioni con farmaci immuno-modulatori, nei pazienti con anticorpi anti-TNF-alfa. Nella maggior parte dei casi la terapia ha utilizzato il methotrexate. I successi sono difficili da valutare, a causa dei limitati studi controllati. Gli autori associano due vie terapeutiche: anti-infiammatori o immunomodulatori (azitromicina) e ormoni osteotropi (calcitonina). *Autore: Prof. F. Schilling (Ottobre 2004)*.
