Vai a
  1. Homepage
  2. Malattie rare
  3. Cerca
Ricerca semplice

Ricerca semplice

*
(*) campo obbligatorio





 

Altre opzioni di ricerca

Artrite oligoarticolare giovanile

Numero Orpha ORPHA85410
Sinonimo/i Artrite pauciarticolare cronica
Prevalenza 1-5 / 10 000
Trasmissione
  • Multigenica/multifattoriale
Età di esordio Infanzia
ICD-10
  • M08.4
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT -

Riassunto

L'artrite oligoarticolare giovanile è la forma più comune di artrite idiopatica giovanile (AIG), comprendendo quasi il 50% dei casi. La prevalenza è di 1-10/6.500 bambini, con un'incidenza annuale di 1-20/1.000.000 bambini. L'artrite oligoarticolare giovanile è più comune nelle femmine (80% dei casi), con esordio tra 2 e 4 anni. È spesso asimmetrica e colpisce 1-4 articolazioni, specie quelle degli arti inferiori (ginocchia o piedi). Il dolore non è costante nei bambini piccoli e la sintomatologia più comune che giustifica una consulenza medica è l'aumento del volume dell'articolazione e/o una zoppia. L'associazione tra questa forma di artrite e l'iridociclite non sintomatica (senza dolore o rossore apparente) è un segno specifico, presente in 1/3 dei casi. È importante eseguire all'esordio un esame con lampada a fessura e poi seguire un regolare follow-up oftalmologico. I segni biologici associati alla sindrome infiammatoria sono variabili: la ricerca di fattori nucleari è positiva nel 70-80% dei casi, ma la loro specificità non è stata definita e i livelli sono bassi. L'artrite oligoarticolare giovanile è una malattia autoimmune. I meccanismi della malattia e i fattori scatenanti non sono noti. Tuttavia, la malattia si associa agli antigeni HLA di classe II, all'HLA DR3 e DRB1*08. I criteri diagnostici sono stati stabiliti nel 2001 all'ultimo meeting internazionale di Edmonton. L'artrite oligoarticolare giovanile è definita dalla presenza di un'artrite che interessa 1-4 articolazioni nei primi 6 mesi dall'esordio. Esistono 2 sottogruppi: l'artrite oligoarticolare persistente (coinvolgimento di meno di 4 articolazioni) e l'artrite oligoarticolare estensiva (che colpisce più di 5 articolazioni dopo i primi 6 mesi dall'esordio). I criteri di esclusione comprendono la presenza di un'artrite sistemica o di psoriasi nel paziente o di un precedente familiare di psoriasi in un genitore o in consanguinei di primo grado; la positività all'HLA-B27 nei maschi, con esordio dell'artrite dopo i 6 anni; l'individuazione di un fattore reumatoide IgM in 2 test fatti a distanza di 3 mesi. Altri criteri di esclusione sono la presenza di spondiloartrite anchilosante, entesite e artrite, sacroileite con enteropatia infiammatoria o uveite anteriore acuta nel paziente o una storia familiare positiva per una di queste condizioni in un genitore o in un consanguineo di primo grado. La presenza dell'iridociclite e/o di fattori antinucleari (senza febbre o psoriasi) è un importante indicatore diagnostico. La diagnosi differenziale si pone con l'artrite infettiva, altre malattie infiammatorie e malattie onco-ematologiche che possono evolvere in artrite (cioè malattie del tessuto connetivo e leucemia acuta). Il trattamento viene effettuato presso centri specializzati da pediatri reumatologi, insieme ai fisioterapisti e agli oftalmologi. Il trattamento iniziale si basa sulla somministrazione di agenti antiinfiammatori non steroidei (NSAIDS). Nei casi resistenti agli NSAIDS sono necessarie iniezioni intra-articolari (sotto sedazione o anestesia generale nei bambini con meno di 3 anni) di corticoidi ad azione ritardata (triamcinolone esacetonide), che danno buoni risultati. L'uso di farmaci antireumatici modificanti la malattia (salazopirina o fattore di necrosi tumorale TNF-alfa) è indicato solo nel caso di un coinvolgimento estensivo o in casi refrattari ad altre forme di trattamento. I sintomi oculari vanno trattati con gocce midriatiche e corticosteroidi o con una corticoterapia generale per i casi molto gravi. Il 50% dei casi non progredisce nell'età adulta. Le sequele articolari sono moderate (eventuale asimmetria nella lunghezza degli arti inferiori). Nella metà dei casi, la malattia articolare e i sintomi oculari sono progressivi (spesso con estensione poliarticolare, rischio di danni alle cartilagini/ossa e diminuzione dell'acuità visiva). Nel 10% dei casi, l'iridociclite causa ambliopia.

Revisore(i) esperto(i)

  • Dr Chantal JOB DESLANDRE

(*) Campi obbligatori

Attenzione: saranno accettati solo i commenti finalizzati al miglioramento della qualità e dell'accuratezza delle informazioni presenti sul sito di Orphanet. Tutti gli altri commenti potranno essere inviati alla nostra email di contatto. Saranno visualizzati solo i commenti scritti in inglese o italiano.


Captcha image

Informazioni dettagliate

Articolo per il grande pubblico
  • FR (2010,pdf)
Get Acrobat Reader
Tutte le informazioni presenti nel sito non sostituiscono in alcun modo il giudizio di un medico specialista, l'unico autorizzato ad effettuare una consulenza medica ed esprimere un parere medico.