Riassunto

Gli astrocitomi sono un complesso gruppo di tumori cerebrali, benigni e maligni, che insorgono a ogni età. Sono i tumori cerebrali più comuni e rappresentano oltre la metà dei tumori cerebrali primitivi. L'incidenza è stimata in 1/12.500. I tumori benigni più frequenti sono gli astrocitomi pilocitici giovanili (grado I) e diffusi di basso grado o gli astrocitomi fibrillari (grado II). I tumori maligni più frequenti sono gli astrocitomi anaplastici (grado III), i glioblastomi (grado IV, la forma più grave di astrocitoma; si veda questo termine), i glioblastomi a cellule giganti e i gliosarcomi. Lo xantoastrocitoma pleomorfo può essere maligno o benigno. Questi tumori insorgono a ogni età, anche se i glioblastomi sono più frequenti negli adulti e nelle persone più anziane, mentre l'astrocitoma pilocitico è più frequente nei bambini e negli adolescenti. L'età alla diagnosi può influenzare la biologia e l'evoluzione del tumore; l'esito è di solito migliore nei bambini. La velocità di crescita tumorale è correlata al grado del tumore. Nei tumori maligni la durata dei sintomi è inferiore ai 3 mesi. Oltre all'irradiazione cranica, che può indurre da sola i glioblastomi, le cause responsabili di questi tumori non sono note. Le principali sindromi genetiche predisponenti sono la neurofibromatosi tipo 1, la sindrome di Turcot e la sindrome di Li-Fraumeni (si vedano questi termini). I casi familiari di astrocitoma isolato sono molto rari. La diagnosi viene fatta con la risonanza magnetica, che rivela una lesione intraparenchimale associata a un effetto della massa e alla compressione delle strutture normali. Il primo trattamento consiste nella chirurgia, che mira a rimuovere la maggior parte del tumore. Se completa, la resezione chirurgica è l'unico trattamento richiesto per gli astrocitomi benigni. Il trattamento adiuvante è necessario nei tumori maligni, qualunque sia la qualità della resezione. In caso di resezione chirurgica incompleta di un tumore benigno, il trattamentoadiuvante può essere preso in considerazione. La radioterapia è di solito usata negli adulti e nei bambini dopo i 10 anni. La chemioterapia è preferita nei bambini più piccoli e può essere valutata negli adulti. I tumori che rispondono maggiormente alla chemioterapia sono gli astrocitomi pilocitici e quelli anaplastici. I tumori pilocitici sono curabili mentre quelli maligni sono spesso fatali. Le sequele neurologiche di questi tumori sulla funzione intellettiva e le conseguenze del loro trattamento possono essere gravi, soprattutto nei bambini piccoli, negli anziani e nei pazienti che richiedono irradiazioni estese. La gestione dei pazienti è multidisciplinare, e deve fare riferimento a professionisti esperti delle neoplasie cerebrali. La relativa rarità di questi tumori richiede la gestione del paziente in studi sperimentali prospettici, finalizzati a migliorare la prognosi e la qualità della sopravvivenza. La prognosi dipende dall'istologia del tumore (benigno o maligno) e dalla localizzazione (operabile o meno).

Revisore(i) esperto(i)

• Dr Jacques GRILL