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Síndrome de Guillain-Barré

Número Orpha ORPHA2103
Sinónimo(s) -
Prevalência 1-9 / 100 000
Hereditariedade Multigénico/Multifactorial
Idade de início Qualquer idade
CID-10
  • G61.0
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0018378
MeSH
  • D020275
MedDRA
  • 10018767

Sumário

O síndrome de Guillain-Barré (GBS) é o termo usado para descrever um espectro de neuropatias pós-infeciosas raras que ocorrem geralmente em indivíduos previamente saudáveis.

A incidência global anual de GBS varia entre 1/91.000 e 1/55.000. Na Europa e na América do Norte, a AIDP é a forma mais frequente de GBS (representando cerca de 90% dos casos) e, assim, o termo GBS, em geral, é sinónimo de AIDP nos países ocidentais. As formas axonais representam apenas 3-5% dos casos nos países ocidentais, mas são muito mais frequentes (30% -50% dos casos de GBS) na Ásia e na América Latina.

O GBS é clinicamente heterogéneo e abrange polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN), síndrome de Miller-Fisher (MFS; ver estes termos) e algumas outras variantes regionais.

Na maioria dos casos, uma doença infeciosa precede o aparecimento de fraqueza muscular com infecção por Campylobacter jejuni sendo o evento inicial mais frequentemente identificado. O GBS também foi descrito após a vacinação ou na sequência de uma intervenção cirúrgica.

O tratamento consiste na administração rápida de imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou plasmaferese. A fisioterapia e reabilitação são também importantes.

O prognóstico é variável, dependendo da forma de GBS e varia desde doentes com recuperação completa, passando por doentes que são incapazes de caminhar 6 meses após a apresentação da doença, e para os doentes nos quais a doença tem um desfecho fatal.

Editor(es)

  • Prof Pieter VAN DOORN

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Informação resumida
Artigo de revisão
  • EN (2008,pdf)
Orientações de prática clínica
  • DE (2012)
Artigo para o público em geral
  • FR (2007,pdf)
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