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Síndrome Nevo sebáceo

Definição da doença

A síndrome do nevo sebáceo linear (LNSS) é caracterizada pela associação de um nevo sebáceo grande, normalmente localizado na face ou no couro cabeludo, com um amplo espetro de anomalias que podem afetar todos os sistemas, incluindo o sistema nervoso central (tumores cerebrais, hemimegalencefalia e dilatação dos ventrículos laterais).

ORPHA:2612

  • Sinónimo(s):
    • Nevo sebáceo de Jadassohn
    • Schimmelpenning, síndrome de
    • Síndrome de Schimmelpenning
  • Prevalência: Desconhecido
  • Hereditariedade: Não aplicável 
  • Idade de início: Infância
  • CID-10: Q85.8
  • OMIM: 163200
  • UMLS: C0265329  C3854181
  • MeSH: -
  • GARD: 10291
  • MedDRA: -

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