Sumário

A linhite plástica gástrica (LP gástrica) é um adenocarcinoma gástrico infiltrativo, difuso e maligno. A LP gástrica representa cerca de 10% de todos os cancros gástricos, mas a prevalência exata na população geral é desconhecida.

A LP gástrica afeta predominantemente indivíduos de origem asiática (populações coreanas, chinesas, tailandesas e japonesas), mas está a tornar-se mais frequente na Europa. Os indivíduos do sexo feminino são ligeiramente mais frequentemente afetados do que os do sexo masculino. A idade de início é inferior à do carcinoma gástrico clássico, com início frequentemente antes dos 40 anos de idade, às vezes em doentes muito jovens (20 a 25 anos de idade).

Os sinais e os sintomas são inespecíficos: saciedade, náuseas e vómitos, dor epigástrica, e perda de peso. Os doentes podem apresentar disfagia progressiva. A LP gástrica é caracterizada pela proliferação glandular maligna de células independentes (células em anel de sinete) no estroma fibroso levando a espessamento e rigidez da parede gástrica. Os locais mais comuns de LP gástrica são as regiões antral e pilórica. Ao contrário de outros tipos de cancro de estômago, a LP gástrica estende-se frequentemente até o peritoneu e sistema linfático. A LP gástrica pode ser primária ou ocorrer secundariamente ao carcinoma lobular infiltrativo da mama. A LP é geralmente uma doença esporádica, mas têm sido descritos casos familiares.

A etiologia é desconhecida. O gene PSCA , que parece estar envolvido na regulação da proliferação das células epiteliais gástricas, pode ser um gene de susceptibilidade para os cancros gástricos do tipo difuso. Em vários membros afetados de uma família com LP gástrico foram detectadas mutações no gene da caderina-E ( CDH1 , 16q22.1).

O diagnóstico é muitas vezes problemático, já que a mucosa gástrica é frequentemente poupada da invasão maligna. São necessários estudos morfológicos revelando um tumor infiltrante no estômago, e o diagnóstico é baseado nos achados histopatológicos, incluindo células em anel de sinete e um estroma fibroso. São necessárias múltiplas biópsias endoscópicas. A ecografia endoscópica mostra um espessamento da camada submucosa da parede tumoral (até 10-20 mm). A tomografia computadorizada e a ecografia endoscópica podem ser úteis para o diagnóstico e para a avaliação da extensão local.

O diagnóstico diferencial deve incluir doenças malignas (adenocarcinoma e linfoma) e algumas doenças benignas com espessamento da parede gástrica (doença de Ménétrier, hiperplasia linfóide e amiloidose; ver estes termos).

As opções de tratamento incluem a ressecção cirúrgica (principalmente gastrectomia total) para a doença localizada. No entanto, a cirurgia com intenção curativa só é possível em apenas 20% a 25% dos casos devido à incidência muito alta de envolvimento peritoneal e de nódulos linfáticos distantes. Nestes casos, a quimioterapia constitui o único tratamento alternativo, mas a sua eficácia é muitas vezes limitada nesta forma de cancro. Os efeitos benéficos da radioterapia adjuvante após a excisão completa do tumor primário parecem ser menos pronunciados para a LP gástrica do que aqueles observados na forma clássica de adenocarcinoma gástrico.

A LP gástrica tem um prognóstico muito fraco, devido à ocorrência frequente de disseminação peritoneal, invasão linfática e extensão para os órgãos vizinhos. A taxa de sobrevivência a 5 anos é de cerca de 10-20% no Japão e na Europa.

Editor(es)

• Prof Michel DUCREUX