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Esclerodermia sistémica (esclerose sistémica)

Definição da doença

A esclerose sistémica (ES) é um distúrbio generalizado das pequenas artérias, microvasos e do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e obliteração vascular na pele e órgãos, especialmente pulmões, coração e aparelho digestivo. Há dois subtipos principais de SSc: a SSc cutânea difusa (dcSSc) e a SSc cutânea limitada (lcSSc) (ver estes termos). Um terceiro subtipo de SSc foi também descrito, chamada esclerose sistémica limitada (lSSc) ou esclerodermia sine escleroderma (ver estes termos).

ORPHA:90291

  • Sinónimo(s): -
  • Prevalência: 1-5 / 10 000
  • Hereditariedade: Multigénico/Multifactorial ou Não aplicável 
  • Idade de início: Idade adulta
  • CID-10: M34.0  M34.1  M34.2  M34.8  M34.9
  • OMIM: 181750
  • UMLS: C0036421
  • MeSH: -
  • GARD: 9748
  • MedDRA: 10042953

Informação detalhada

Artigo para o público em geral

Artigo para os profissionais

Informação adicional

Informação adicional sobre esta doença

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